Terrible dolor de cabeza

definición

La cefalea en racimos es una de las formas de cefalea autonómica del trigémino (TAK) y es un trastorno de cefalea primaria. El dolor de cabeza en racimo ocurre en ataques, los llamados racimos, y es estrictamente unilateral. Es posible realizar descansos prolongados sin síntomas entre ataques. Los dolores de cabeza en racimo son extremadamente severos y generalmente afectan los ojos, las sienes y la frente. El insoportable dolor unilateral periorbitario y / o temporal a menudo se acompaña de síntomas autonómicos ipsilaterales como rinorrea, lagrimeo, ptosis, miosis y congestión nasal. El diagnóstico se realiza clínicamente utilizando la Clasificación Internacional de Dolor de Cabeza. En el tratamiento, se hace una distinción entre la terapia aguda para los ataques de dolor y la profilaxis. Los triptanos parenterales, los corticoides y el oxígeno se utilizan de forma más aguda. Se puede intentar la administración de verapamilo, corticosteroides, litio y topiramato como medida profiláctica.

Epidemiología

Más hombres que mujeres desarrollan cefaleas en racimo (proporción 3: 1). La prevalencia de 1 año es del 0,1 al 0,2 por ciento de la población.

En promedio, la cefalea en racimos comienza entre los 28 y los 30 años. La enfermedad puede manifestarse a cualquier edad, incluso en personas significativamente mayores. En niños y adolescentes, sin embargo, las cefaleas en racimo son extremadamente raras.

Hasta el 80 por ciento de los pacientes aún sufren episodios en racimo después de 15 años. Sin embargo, los síntomas pueden remitir con el tiempo. En el 10 al 15 por ciento de los afectados, un curso episódico primario se convierte en una enfermedad crónica. A veces, esto también se describe como viceversa.

Hasta ahora no hay indicios de factores hereditarios. Sin embargo, es posible que entre el 2 y el 7 por ciento de los pacientes tengan antecedentes familiares.

causas

Las causas de la cefalea en racimos aún no se comprenden completamente. Hoy en día, muchos científicos ya no pueden defender una inflamación o vasodilatación causal que se sospechaba anteriormente. Según el punto de vista médico actual, los eventos parecen ocurrir más como resultado del dolor de cabeza que por su causa. La suposición de que la cefalea en racimos surge en estructuras retroorbitarias también está desactualizada. Además, no se puede confirmar la suposición de que la ventilación reducida de las células etmoidales es la causa de la cefalea en racimos.

Además, tres tesis en particular están siendo discutidas actualmente de manera controvertida.

Inflamación del seno cavernoso.

Muchos científicos consideran ahora refutada la muy discutida inflamación estéril del seno cavernoso como causa de la cefalea en racimos. Sin embargo, los procesos inflamatorios en el seno cavernoso pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad. Por ejemplo, se encontró evidencia de cambios inflamatorios en el LCR y la sangre periférica de pacientes en un episodio de cefalea en racimos. Como parte de una venografía, se encontró varias veces que había signos de vasculitis venosa durante un episodio de racimo en el área del seno cavernoso y la vena oftalmológica superior. Curiosamente, estos hallazgos patológicos desaparecieron por completo durante la fase de remisión. A partir de esto, algunos investigadores concluyen que el área de flujo venoso y el área del seno cavernoso son importantes en el desarrollo de la cefalea en racimos.

El suministro sensorial del seno cavernoso lo proporcionan las fibras de los nervios trigémino y facial. En pacientes con cefalea en racimos, los hallazgos indican un aumento de la excitabilidad de las neuronas nociceptivas del nervio trigémino. Eso también podría ser crucial en la fisiopatología de la cefalea en racimos.

Hipotálamo como causa

A pesar de los resultados frustrantes con la estimulación profunda experimental, todavía se sospecha que el origen de la cefalea en racimos está en el hipotálamo. Los científicos prestan especial atención a los núcleos anterior o supraquiasmático, así como a las células posteriores que regulan las funciones autónomas. Esta sección genera, entre otras cosas, el ritmo circadiano y el ritmo sueño-vigilia. Eso explicaría la diferente distribución horaria de los grupos.

Los métodos de imágenes muestran que algunos pacientes con cefalea en racimo tienen una mayor densidad de lo que se conoce como gris hipotalámico. Aún no se puede dar una explicación final.

Trastorno de la red del sistema nervioso vegetativo y que procesa el dolor.

Otra investigación científica sugiere que los dolores de cabeza en racimo no se deben únicamente a cambios en el hipotálamo. En comparación con las personas de control sanas, los pacientes con cefalea en racimos muestran una modificación significativa de la sustancia gris en el área de la circunvolución bilateral media, superior izquierda y frontal medial, es decir, la red frontal de percepción y procesamiento nociceptivos. Estos cambios se correlacionaron con los diferentes cursos de la enfermedad (tanto crónica como episódica dentro y fuera de la fase activa). En las cefaleas agudas en racimo recientes, se encontraron pérdidas significativas en el área de materia gris del sistema central de procesamiento del dolor durante la fase activa. Se observaron cambios adicionales en el cíngulo anterior, la amígdala y la corteza somatosensorial secundaria en pacientes con cefalea en racimos crónica. Por el contrario, los pacientes con cefalea en racimos episódica fuera de la fase activa no mostraron cambios en las áreas mencionadas. Sin embargo, todavía existe una discusión controvertida sobre si los cambios morfológicos son el resultado o la causa de la cefalea en racimos.

Factores desencadenantes

El comportamiento de los desencadenantes de la cefalea en racimos no es concluyente. A veces, los ataques de dolor de cabeza se desencadenan por factores que no tienen ningún efecto en la fase de remisión. Sin embargo, el desencadenante más importante de la cefalea en racimos es el alcohol. Sin embargo, parece que depende de la extensión. Paradójicamente, cantidades más pequeñas de alcohol desencadenan dolores de cabeza, mientras que cantidades mayores pueden prevenir las convulsiones. Incluso hay informes de que el consumo excesivo de alcohol tiene períodos prolongados de remisión. Sin embargo, debido a los riesgos y daños orgánicos que ocasiona el consumo excesivo de alcohol, se debe desalentar urgentemente esta medida profiláctica.

Otros factores desencadenantes conocidos (individualmente diferentes) para la cefalea en racimos son:

  • histamina
  • Preparaciones nitro
  • Deslumbramiento y parpadeo de la luz
  • ruido
  • calor
  • Aditivos alimentarios como glutamato monosódico (E 621), nitrito de potasio (E 249) y nitrito de sodio (E 250)
  • cafeína
  • Olores como gasolina, adhesivos, disolventes o perfumes.
  • Alimentos como queso, tomates, chocolate y frutas cítricas
  • Fases de sueño más largas durante el día.
  • Emociones extremas
  • Actividad física
  • Grandes diferencias de altitud
  • Sildenafil del grupo de inhibidores de PDE-5.

Patogénesis

Debido a que la causa aún no se ha investigado con claridad, la fisiopatología de la cefalea en racimos no se puede explicar con certeza.

Posiblemente, tanto las fibras del nervio trigémino como las del nervio facial desempeñan un papel importante en la fisiopatología de la cefalea en racimos. Se asume que una rizotomía del trigémino y una sección quirúrgica del nervio facial o del nervio petroso superficial principal pueden prevenir por completo los ataques de cefalea en racimo.

Si se supone que la causa es un proceso inflamatorio del seno cavernoso, una inflamación podría impedir el flujo venoso. El cambio inflamatorio en la pared del seno cavernoso afecta las fibras simpáticas ipsolaterales alrededor de la arteria carótida interna. Esto asegura el suministro simpático del párpado, el ojo, la cara, la órbita y los vasos retroorbitarios. El desarrollo ipsilateral de la cefalea podría explicarse por el hecho de que la reacción inflamatoria se extiende en la zona del seno cavernoso hasta el nervio oftálmico.

Anatómicamente, la arteria carótida interna atraviesa el canal carotídeo. En caso de una posible vasodilatación, el vaso puede contraerse mecánicamente debido al recubrimiento óseo. Si un proceso inflamatorio pasa del seno cavernoso a la arteria carótida interna, la pared vascular puede hincharse de manera edematosa y comprimir las fibras simpáticas del canal carotídeo. La irritación mecánica de las fibras simpáticas, la activación de las vías sensoriales nociceptivas y la desactivación de las neuronas simpáticas también podrían explicar los síntomas de la cefalea en racimos. Un mecanismo similar sería concebible para la provocación de ataques de cefalea en racimos por nitroglicerina, histamina, alcohol o hipoxia.

curso

La gran mayoría (80 por ciento) de los pacientes con cefalea en racimos padecen la forma episódica (ECH). Los episodios sintomáticos, que duran desde algunas semanas hasta meses, se alternan con periodos libres de síntomas de meses a años.

Si el período en racimo dura más de un año sin remisión espontánea o si las fases de remisión son más breves de tres meses, se denomina cefalea en racimo crónica (CCH). En la directriz S1 actualmente aplicable, se toma como base otro mes. Sin embargo, con la 3a edición de la Clasificación Internacional de Enfermedades del Dolor de Cabeza (ICHD-III) de la International Headache Society (IHS) en enero de 2018, este período se ha ampliado a tres meses.

Los ataques de dolor de cabeza a menudo ocurren a la misma hora del día. Además, se puede observar una mayor frecuencia de episodios de racimo en primavera y otoño, así como una liberación circadiana generalmente alterada de muchas hormonas.

Cefalea en racimos secundaria

Una cefalea en racimos secundaria también se conoce como cefalea en racimos sintomática. Los síntomas son los mismos. Sin embargo, la cefalea en racimos secundaria no se desencadena principalmente, sino que es el resultado de otra enfermedad. Las causas secundarias desencadenantes incluyen, por ejemplo:

  • Masas intracraneales en la línea media, como tumores y áreas de infarto.
  • Placas inflamatorias y lesiones en el tronco encefálico, como angiomas, adenomas hipofisarios y aneurismas.
  • malformaciones arteriovenosas
  • Disecciones carotídeas
  • Enfermedades infecciosas.

Síntomas

La cefalea en racimos se define como una cefalea en forma de ataque, estrictamente unilateral, extremadamente violenta con un punto máximo retroorbitario. El dolor generalmente se percibe como punzante, punzante, tirante o quemante. Además de la neuralgia del trigémino, los dolores de cabeza en racimo son uno de los dolores más severos que los humanos pueden imaginar. Las mujeres a menudo describen la intensidad como insoportable como los dolores de parto.

Los ataques de dolor de cabeza ocurren hasta ocho veces al día. Por lo general, se puede observar un aumento nocturno. La mayoría de las veces, los pacientes se despiertan dos horas después de quedarse dormidos o durante la fase REM. Los ataques de dolor de cabeza también ocurren a menudo en las primeras horas de la mañana y alrededor del mediodía. El dolor de cabeza dura entre 15 y 180 minutos. Por lo general, los pacientes informan una agitación pronunciada (caminar de un lado a otro) y / o agitación durante los ataques.

Síntomas concomitantes

Los síntomas acompañantes autónomos como miosis y / o ptosis (síndrome de Horner incompleto), lagrimeo, enrojecimiento conjuntival, rinorrea y congestión nasal al mismo tiempo e ipsilateral al dolor son obligatorios. También es posible la sudoración patológica y / o enrojecimiento de la frente o la cara, así como una sensación de plenitud en el oído.

Además del ataque de dolor de cabeza real, alrededor de la mitad de todos los pacientes sufren dolores de cabeza unilaterales y constantes que los acompañan. Alrededor de una cuarta parte de los afectados describen síntomas similares a la migraña, como aura, náuseas, fonofobia y fotofobia.

Diagnóstico

El diagnóstico de cefalea en racimos se realiza con la ayuda de un historial médico preciso y un examen clínico-neurológico. Los criterios de diagnóstico se basan en la Clasificación Internacional de Trastornos del Dolor de Cabeza (ICHD-3) actual.

Según una encuesta realizada por el grupo de autoayuda sobre cefalea en racimos (CSG), el diagnóstico de cefalea en racimos se realiza después de unos ocho años. El diagnóstico se hace más difícil porque los exámenes electrofisiológicos, de laboratorio y del LCR no ayudan a establecer el diagnóstico. No obstante, se debe realizar una tomografía computarizada craneal de la base del cráneo (ventana ósea) y una tomografía de resonancia magnética cerebral que muestre la unión craneocervical en el diagnóstico inicial o si hay déficits neurológicos acompañantes. Esto es especialmente cierto para las personas mayores, ya que las causas sintomáticas no son infrecuentes, especialmente en la vejez.

Estado neurológico

Al evaluar el estado neurológico, la directriz actual se centra en particular en la región local y el área de la rama oftálmica del nervio trigémino. En casos raros, puede ser necesaria una neurografía (SEP del trigémino y / o reflejo de parpadeo). Si los hallazgos son patológicos, se recomiendan más diagnósticos. Dependiendo de los síntomas, se debe descartar el glaucoma.

Investigaciones más profundas

Si aparecen síntomas de dolor de cabeza por primera vez, examen neurológico anormal, quejas atípicas, primera manifestación en la vejez (> 60 años), cambios en los síntomas o cambios en la respuesta al tratamiento, la guía recomienda:

  • TC de la base del cráneo (exclusión de procesos que destruyen los huesos)
  • Resonancia magnética del cerebro con unión craneocervical
  • Si es necesario, angiografía por resonancia magnética (para descartar patología cerebral de la línea media o malformación arteriovenosa)
  • Si es necesario, examen de LCR (exclusión de enfermedades inflamatorias).

Hospitalizado

A veces, la exploración de pacientes con cefalea en racimos debe continuarse como paciente hospitalizado. Se recomienda el ingreso hospitalario para:

  • Diagnóstico inicial de un caso atípico
  • Fracaso de la terapia profiláctica
  • Ataques resistentes a la terapia
  • Ajuste inicial a la oxigenoterapia (en los casos en los que no sea posible un ajuste ambulatorio, por ejemplo, debido a las condiciones locales).

terapia

La cefalea en racimo es incurable. Sin embargo, es posible reducir la intensidad de los ataques de dolor y la frecuencia de los ataques de dolor de cabeza. Sin embargo, los analgésicos convencionales como los AINE o los analgésicos opioides son ineficaces. Los métodos de relajación como el entrenamiento autógeno, los procedimientos fisioterapéuticos o las medidas médicas complementarias no muestran ningún éxito terapéutico significativo.

En el tratamiento se hace una distinción básica entre tratamiento agudo y profilaxis.

Tratamiento agudo

  • Según las directrices, los agonistas 5-HT1B / D de acción parenteral sumatriptán (6 mg s. C. o 20 mg nasal) y zolmitriptán (5-10 mg nasal) son las sustancias con la mejor eficacia en un ataque de cefalea en racimo aguda. Sin embargo, la aplicación oral de un triptán solo tiene sentido en unos pocos pacientes. El sumatriptán administrado por vía parenteral es el fármaco de elección porque el efecto se manifestaría demasiado tarde si el ingrediente activo se administrara por vía oral debido a la corta duración del ataque de 15 a 180 minutos. Dosis inferiores a 6 mg de sumatriptán s.c. eficaz.
  • En aproximadamente el 78 por ciento de los pacientes del grupo, la inhalación de oxígeno al 100 por ciento (12 l / min durante 15 a 20 minutos) funciona a través de una mascarilla con una bolsa de rebreather (máscara sin rebreather). Los costos del tratamiento de los ataques de cefalea en racimo con oxígeno en cilindros de gas presurizado están cubiertos por las compañías de seguros de salud legales en Alemania.
  • Los corticoides (p. Ej., Prednisona al menos 1 mg / kg de peso corporal) son eficaces y se consideran la primera opción. Sin embargo, por regla general, solo deben usarse durante un período breve (<4 semanas).
  • La segunda opción es la aplicación intranasal de lidocaína al 4-10% en la fosa nasal ipsolateral.

La aplicación tópica de anestésicos locales, así como oxígeno, solo ayuda a algunos de los pacientes, y no siempre. Aun así, se recomienda que todos los pacientes con cefalea en racimos prueben estas terapias una vez en la vida. Si el intento de terapia tiene éxito, los efectos secundarios sistémicos de otras terapias podrían evitarse en caso de alivio de los síntomas. Esto es aún más importante si la frecuencia de los ataques es de ocho o más ataques por día en casos excepcionales.

Mas opciones

La estimulación del ganglio esfenopalatino (SPG) en pacientes con cefalea en racimos pudo mostrar en un estudio multicéntrico y aleatorizado que en más del 70 por ciento o el ataque agudo se acopló, la frecuencia del ataque disminuyó o ambos ocurrieron. Casi todos los pacientes, sin embargo, experimentaron efectos secundarios de la operación, especialmente hipoestesia leve a moderada del nervio maxilar durante hasta tres meses.

En la cefalea en racimos crónica resistente a los medicamentos, la estimulación bilateral del nervio occipital mayor tiene éxito en alrededor del 50 por ciento de los casos. Sin embargo, la tasa de efectos secundarios es relativamente alta. Por lo tanto, este procedimiento para la cefalea en racimos no fue aprobado.

Como alternativa, se pueden intentar inyecciones repetidas de corticosteroides y anestésicos locales en el nervio occipital mayor en la cefalea en racimos crónica resistente a fármacos. Sin embargo, no hay experiencia a largo plazo con este método.

pronóstico

El pronóstico de la cefalea en racimos varía de persona a persona. Aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes con una forma episódica todavía sufren de dolor de cabeza severo 15 años después del primer ataque.

En alrededor del 10 al 15 por ciento, una forma episódica cambia a una forma crónica.

Incluso si los dolores de cabeza en racimo no se pueden curar con los métodos disponibles en la actualidad, es posible que se produzcan remisiones espontáneas. Los pacientes con un curso episódico se ven afectados hasta un 40 por ciento más a menudo que los pacientes con cefalea en racimos crónica.

profilaxis

El verapamilo es el fármaco de primera elección en el tratamiento profiláctico de la cefalea en racimos episódica y crónica. La guía clasifica al litio y al topiramato como el fármaco de elección.

Las recomendaciones básicas son:

  • Verapamilo: comience con 3-4 × 80 mg, luego aumente a 480 mg / d, ajuste adicional de la dosis en casos excepcionales; antes del inicio del tratamiento y durante el curso de la terapia, se requiere un electrocardiograma (incluso durante más tiempo, subjetivamente libre de efectos secundarios); Cueva: bradicardia y bloqueo AV
  • Corticoides (prednisolona): al menos 1 mg / kg de peso corporal inicialmente durante 2 a 5 días, luego apunte a una dosificación gradual durante 2 semanas
  • Litio: 600 a 1500 mg / día (nivel sérico 0,6 a 0,8 ml / l)
  • Topiramato: 100-200 mg / d, en casos individuales son necesarias dosis más altas
  • Ergotamina o triptanos de acción prolongada como naratriptán y frovatriptán: posible por la noche como profilaxis a corto plazo (es decir, hasta que surta efecto otra terapia profiláctica), especialmente en pacientes con ataques nocturnos
  • Warfarina (anticoagulación subterapéutica): un estudio piloto controlado aleatorizado positivo disponible; Cueva: poca o ninguna experiencia clínica.

En la pauta actual, la metisergida todavía se incluye hasta 12 mg / d durante un máximo de 6 meses. Cave: este medicamento se ha retirado del mercado debido a efectos secundarios graves.

Particularidades en el caso de un curso crónico

El tratamiento farmacoterapéutico debe administrarse en un departamento ambulatorio especializado en cefalea, especialmente en pacientes con cefalea en racimos crónica. También se recomienda que intente reducir su medicación aproximadamente cada 3 a 6 meses.

Existe evidencia de que la terapia intravenosa con dihidroergotamina (9 mg en 3 días, por ejemplo, a través de un perfusor) puede tener un efecto positivo en las cefaleas en racimo tanto episódicas como crónicas. Dihidroergotamina IV sin embargo, solo se puede obtener en una farmacia internacional.

Procedimientos operacionales

En ocasiones, puede estar indicada la cirugía. Sin embargo, esto solo debe realizarse en centros especializados que se centren en los dolores de cabeza. Los procedimientos quirúrgicos solo deben considerarse después de que todas las opciones de terapia con medicamentos hayan fallado y se haya descartado de manera confiable una cefalea en racimos sintomática. La razón de esto es un éxito incierto del tratamiento, por lo que no se puede garantizar una mejora duradera de los síntomas. Por el contrario, existe el riesgo de que se produzca una neuralgia adicional del nervio trigémino o de anestesia dolorosa de origen iatrogénico. No se recomiendan los procedimientos neurodestructivos.

En unos pocos (pocos) casos, el bloqueo inespecífico del nervio occipital mayor con un anestésico local fue exitoso y, por lo tanto, debe intentarse antes de la terapia quirúrgica.

En muy pocos estudios de casos individuales, se han descrito efectos utilizando los siguientes métodos:

  • Aplicación de glicerol o anestésicos locales en la cisterna del trigémino o el ganglio de Gasseri
  • Rizotomías de alta frecuencia del ganglio de Gasser
  • descompresiones vasculares
  • Radiación de la zona de entrada del nervio trigémino (bisturí de rayos gamma)
  • Resecciones del nervio petroso superficial mayor o del ganglio esfenopalatino.

Sin embargo, también hay varios estudios de casos con síntomas negativos o incluso empeorados.

Sugerencias

Las denominadas cefaleas autonómicas del trigémino se resumen en la clasificación de la International Headache Society, que fue revisada en 2013. Todos los síndromes de dolor de cabeza en este grupo tienen dos cosas en común: los ataques de dolor, en su mayoría de corta duración, y los síntomas autónomos que los acompañan casi obligatorios. Los síntomas acompañantes, como lagrimeo, inyección conjuntival, rinorrea, congestión nasal, hiperhidrosis, eritema no inflamatorio y edema palpebral, ocurren estrictamente ipsilaterales al dolor y están ausentes en sólo el 3 por ciento de los pacientes.

Según la ICHD 3, las siguientes enfermedades pertenecen al grupo de las cefaleas autonómicas del trigémino:

  • la cefalea en racimos episódica y crónica (CK)
  • hemicránea paroxística episódica y crónica (CPH)
  • la hemicránea continua (HC)
  • Síndrome SUNCT (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y desgarro)
  • el síndrome SUNA (ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas autonómicos craneales).