La enfermedad de Meniere

definición

La enfermedad de Menière fue descrita por primera vez en 1861 por Prosper Menière, un médico francés, y recibió su nombre. La enfermedad de Menière es una enfermedad recurrente similar a una convulsión del oído interno que se asocia con la tríada clásica de síntomas que consisten en mareos, pérdida auditiva fluctuante y tinnitus.

Epidemiología

La enfermedad de Menière suele aparecer entre los 30 y los 60 años. La enfermedad rara vez puede ocurrir en la niñez. La incidencia es de alrededor de 200 por 100.000 habitantes. La prevalencia es de alrededor de 13 por 100.000 habitantes. Las mujeres tienen una probabilidad ligeramente mayor que los hombres de verse afectadas por la enfermedad. Inicialmente, la enfermedad de Meniere generalmente solo ocurre en un lado. En el curso de la enfermedad, los oídos pueden verse afectados en ambos lados.

causas

La causa de la enfermedad de Menière es probablemente una hidropesía endolinfática. La etiología exacta de la enfermedad aún no se ha aclarado con certeza. Se cree que la inflamación está involucrada en el desarrollo de la enfermedad. Además, se discute una participación causal de infecciones virales, estrés físico o emocional o fluctuaciones en el flujo sanguíneo del oído interno en el desarrollo de la enfermedad de Menière.

Debido a las acumulaciones familiares, se discuten los factores genéticos en el desarrollo de la enfermedad. La enfermedad parece ser genética en aproximadamente el 5%. Se sospecha un patrón de herencia autosómico dominante.

Patogénesis

La patogenia exacta de la enfermedad aún no se comprende completamente.

En el examen histopatológico se evidenció como hallazgo patognomónico un hidrops endolinfático. Este aumento patológico de la endolinfa probablemente se deba, por un lado, a una congestión del drenaje o una alteración de la reabsorción a través del saco endolinfático y, por otro lado, a una sobreproducción de la endolinfa en la zona de la estría vascular. Presumiblemente, el aumento de presión conduce a grietas en la membrana de Reissner. Esto normalmente separa el espacio endo- del perilinfático. Como resultado, la endolinfa rica en potasio se mezcla con la perilinfa rica en sodio. Hay un aumento de la concentración de potasio en la perilinfa y, en consecuencia, una despolarización de las células pilosas vestibulares y cocleares, lo que provoca los síntomas de la enfermedad.

Síntomas

La tríada típica de síntomas en la enfermedad de Menière consiste en mareos repentinos con o sin náuseas y vómitos, tinnitus y una pérdida auditiva aguda fluctuante. Muchos pacientes también informan una sensación de presión en los oídos. Las convulsiones duran de minutos a horas. Los síntomas vegetativos como la sudoración también pueden ocurrir durante las convulsiones. La naturaleza de los ataques de vértigo suele cambiar. El movimiento también tiende a empeorar los mareos. La pérdida auditiva se produce inicialmente como un trastorno de la sensación de sonido, principalmente en el rango de baja frecuencia y es fluctuante. En el intervalo libre de convulsiones, la hipoacusia de baja frecuencia suele persistir, que más tarde puede convertirse en hipoacusia pancoclear en el curso de la enfermedad. El tinnitus también puede ser crónico. Suele tener un carácter ruidoso de baja frecuencia. En el curso de la enfermedad suele haber una progresión de la enfermedad y, por tanto, también la pérdida de audición del oído interno.

También pueden aparecer síntomas psicosomáticos como miedo o mayor irritabilidad. En el curso de la enfermedad, puede surgir una sensación permanente de inseguridad y mareo en forma de mareo psicógeno reactivo. Muchos pacientes no pueden trabajar. Por tanto, no es de extrañar que los pacientes con enfermedad de Menière informen de importantes deterioros en su calidad de vida.

Un ataque de Menière puede ir precedido de pródromos como un aumento del ruido en el oído, la presión en el oído o una pérdida de audición antes del mareo.

Ataques de caída vestibular

El cuadro clínico puede dar lugar a los denominados "ataques de caída" vestibulares. Se trata de caídas repentinas o eventos cercanos a una caída sin pérdida del conocimiento. Afectan aproximadamente al 5% de los pacientes de Menière. Por tanto, los pacientes se ven afectados en la vida diaria y corren el riesgo de sufrir lesiones.

Diagnóstico

Al comienzo del diagnóstico de la enfermedad de Menière hay una anamnesis completa. Esto ya puede ser innovador para el diagnóstico posterior. A esto le sigue un examen físico del paciente que incluye la evaluación del estado otorrinolaringológico, el examen de gafas Frenzel y el examen del diapasón.

El examen del estado de otorrinolaringología generalmente revela un examen de oído discreto. El examen con gafas Frenzel muestra un nistagmo espontáneo horizontal en el ataque agudo. Al comienzo del ataque, el nistagmo golpea el oído enfermo (nistagmo de estímulo). En el proceso, la dirección del nistagmo cambia hacia el oído no afectado (falla del nistagmo). La persona en cuestión también tiene una tendencia específica a caer.

En el examen del diapasón, el correlato de la pérdida auditiva neurosensorial es una lateralización del paciente en el oído sano. El intento de desagüe es positivo en ambos lados.
El mareo en la enfermedad de Menière no se puede desencadenar colocando al paciente en una posición.

Criterios de la Sociedad Barany

Según los criterios de la Barany Society, se deben cumplir los siguientes puntos para poder hacer un diagnóstico de la enfermedad de Menière:

  • Al menos dos ataques espontáneos de vértigo que duran de 20 minutos a 12 horas.
  • Síntomas fluctuantes (pérdida de audición, tinnitus, sensación de presión) en el oído afectado
  • pérdida auditiva registrada audiométricamente
  • Exclusión de otras causas

La enfermedad de Meniere probable, por otro lado, se caracteriza por síntomas de vértigo episódico asociados con síntomas de oído fluctuantes y que duran de 20 minutos a 24 horas.

Diagnósticos aparentes

La directriz exige que se lleve a cabo una audiometría que incluya los potenciales evocados acústicos (AEP) para diagnosticar la “enfermedad de Menière” y detectar la discapacidad auditiva. La audiometría de umbral tonal típicamente muestra una fluctuación del umbral auditivo en la enfermedad de Menière en la etapa inicial. Al comienzo de la enfermedad, las bajas frecuencias suelen verse afectadas.

Se puede observar un reclutamiento positivo en la audiometría supraumbral.

La electrococleografía muestra un aumento de la relación SP / AP en dos tercios de los pacientes con enfermedad de Menière. Sin embargo, esto también puede ocurrir con fístulas de perilinfa o dehiscencia del canal semicircular superior.

En la videooculografía o nistagmografía electrónica con prueba calórica suele detectarse hiperexcitabilidad o incluso fallo del laberinto del lado afectado. Por tanto, este examen proporciona información para la localización del lado afectado por la enfermedad. También se pueden realizar potenciales miogénicos evocados vestibulares (VEMP). Estos se utilizan principalmente para el diagnóstico temprano y el seguimiento. Están ausentes en aproximadamente la mitad de todos los pacientes con enfermedad de Menière.

Si el diagnóstico no está claro, se pueden realizar imágenes craneales mediante resonancia magnética (cMRT) o tomografía computarizada (cCT) para descartar un tumor del ángulo del puente cerebeloso u otras enfermedades del SNC.

La hidropesía endolinfática también se puede visualizar con la ayuda de una resonancia magnética de alta resolución del hueso temporal después de la inyección transtimpánica de gadolinio.

Diagnósticos diferenciales

Los diagnósticos diferenciales importantes para la enfermedad de Menière son, en particular, otras enfermedades que causan mareos, como mareo posicional paroxístico benigno, neuropatía vestibular, migraña vestibular o fístula perilinfa. Un neuroma acústico y otras patologías cerebrales como la esclerosis múltiple también deben considerarse como diagnósticos diferenciales. La sífilis o la enfermedad de Lyme también pueden provocar mareos y pérdida de audición y deben considerarse en el diagnóstico diferencial.

Para obtener más información, consulte la literatura especializada.

terapia

La terapia para la enfermedad de Menière se divide en terapia aguda y profilaxis. En el tratamiento a largo plazo de la enfermedad de Menière, el objetivo es prevenir los ataques para evitar una progresión de los déficits vestibulococleares.

Terapia farmacológica

Gentamicina

La gentamicina es un antibiótico aminoglucósido. Actúa dañando directamente las células ciliadas vestibulares de tipo I. Debe tenerse en cuenta que durante el tratamiento con aminoglucósidos, se produce una discapacidad auditiva acompañante en al menos el 20% de los casos. Esto comienza con un retraso de tiempo. Como resultado, solo los pacientes con deficiencia auditiva significativa preexistente deben ser tratados con gentamicina. Además, debido a su efecto ototóxico, la gentamicina debe realizarse como una sola instilación transtimpánica a intervalos de varias semanas.

Inyección transtimpánica de glucocorticoides

La inyección transtimpánica de glucocorticoides suele tolerarse bien. Un estudio doble ciego, prospectivo y controlado mostró una mejora en los ataques de mareos en comparación con el placebo. Sin embargo, un análisis Cochrane solo pudo encontrar un número limitado de estudios metodológicamente completos.

Betahistina

La betahistina actúa como agonista H1 y antagonista H3. El mecanismo de acción en la enfermedad de Menière es la mejora de la microcirculación dependiente de la dosis en el oído interno. Se cree que el ingrediente activo puede restablecer el equilibrio entre la producción y la absorción de la endolinfa. El efecto profiláctico en relación con los ataques de la enfermedad de Menière podría mostrarse en metanálisis.

Tratamiento agudo

Los ataques agudos de la enfermedad de Meniere son limitados en el tiempo. Si es necesario, los síntomas del mareo pueden reducirse con fármacos antivertiginosos.

Terapia profiláctica

La indicación de iniciar terapia profiláctica está indicada cuando el paciente tiene uno o más ataques al mes. El diclorhidrato de betahistina se utiliza actualmente para la profilaxis. La terapia debe realizarse durante un período de al menos 6 a 12 meses. Si el paciente ha estado libre de ataques durante al menos seis meses, la dosis de betahistina se puede reducir gradualmente.
Una revisión reciente indicó que la instilación transtimpánica de gentamicina y esteroides también tuvo un efecto positivo en la reducción de la frecuencia de los ataques. Si el tratamiento de dosis alta con betahistina no muestra ninguna mejora en los ataques serviles, se puede utilizar la terapia con gentamicina transtimpánica.

Según la directriz de la Sociedad Alemana de Neurología, se pudo demostrar que ni una dieta sin sal ni los diuréticos son efectivos en el tratamiento de la enfermedad de Menière.
Un análisis Cochrane también mostró que la saccotomía no parece ser efectiva. Para obtener más información, consulte la bibliografía / directrices especializadas.

pronóstico

La enfermedad de Menière suele ser una enfermedad crónica similar a un ataque que aún no se ha curado. La enfermedad de Menière suele comenzar en un oído. A medida que avanza la enfermedad, la enfermedad de Menière puede extenderse a ambos oídos. Esto afecta hasta al 50% de los pacientes. Como regla general, la frecuencia de los ataques primero aumenta y luego disminuye de nuevo a medida que avanza la enfermedad. Cualquier daño al órgano auditivo o de equilibrio que ya haya ocurrido suele ser permanente.

profilaxis

Actualmente no existe profilaxis para la enfermedad de Menière per se. Sin embargo, la frecuencia de las convulsiones puede reducirse significativamente mediante la profilaxis farmacológica con dosis altas de betahistina.

Sugerencias

Con la enfermedad de Menière, existe el riesgo de volverse sordo a medida que avanza la enfermedad.