Comunicación interauricular

definición

La comunicación interauricular o comunicación interauricular, o ASD para abreviar, es un agujero entre la aurícula derecha e izquierda. Entre todos los vicios cardíacos, el TEA es el tercer defecto cardíaco congénito más común. Un defecto del tabique auricular puede ocurrir de forma aislada o con otros vicios cardíacos. Los niños rara vez presentan síntomas. Las complicaciones generalmente solo surgen en la edad adulta. Estos incluyen principalmente hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca y arritmias supraventriculares. Desde el punto de vista diagnóstico, un soplo mesosistólico del segundo ruido cardíaco indica un defecto auricular. La terapia causal tiene como objetivo el cierre quirúrgico o intervencionista de defectos. La elección del procedimiento depende, entre otras cosas, de la ubicación y el tamaño del defecto, el volumen de la derivación y las posibles comorbilidades.

Epidemiología

Los defectos del tabique auricular constituyen aproximadamente del 7,5 al 8,5 por ciento de todas las cardiopatías congénitas y se encuentran entre los defectos de recirculación cardíaca más comunes. En la edad adulta, el TEA es la enfermedad cardíaca congénita más comúnmente diagnosticada con un 25 por ciento. Las mujeres se ven afectadas un poco más a menudo que los hombres (hombre / mujer = 1: 2).

Muchos TEA se asocian con otras malformaciones cardíacas, en particular estenosis de la válvula pulmonar y vena cava superior izquierda persistente.

Con un patrón de herencia autosómico dominante, un TEA se encuentra en la displasia atriodigital. Esta anomalía, también conocida como síndrome de Holt-Oram, se caracteriza por defectos del tabique (CIV, CIA), aplasia o hipoplasia del radio, bloqueo completo de rama derecha y / o bloqueo AV.

Localización y clasificación

Los defectos a nivel auricular se presentan en cinco variantes, a saber:

  • Foramen oval abierto o persistente con o sin aneurisma del tabique auricular: variante estándar o ningún TEA real en el sentido más estricto, prevalencia según la bibliografía de hasta el 30 por ciento
  • Defecto secundario (ASD II): apertura en el centro del tabique en el área de la fosa oval, siendo el 80 por ciento el defecto del tabique auricular más común
  • Defecto del ostium primum (ASD I): ubicado directamente por encima del nivel de la válvula AV en la parte inferior del tabique, a menudo llega hasta la válvula AV, anatomía anormal de la válvula AV, falta de partes del tabique auriculoventricular, a menudo combinado con disfunciones de la mitral y la tricúspide válvula, constituyen aproximadamente el 15 por ciento de los defectos del tabique auricular
  • Defecto del seno venoso superior e inferior: fuera de la fosa oval en el área donde la vena cava superior o inferior fluye hacia la aurícula.
  • Defecto del seno coronario: aurícula común y derivación cruzada a nivel auricular, variante extrema muy rara de la CIA

causas

En la fase fetal, el área auricular común está separada prenatalmente por dos tabiques. Primero, el septum primum divide las dos aurículas. El septum secundum se forma por encima de la aurícula alrededor del día 35 del desarrollo cardíaco. Este crece hacia las almohadillas endocárdicas y forma el tabique auricular real a la derecha del septum primum (la última valvula foraminis ovalis).

El ASD del segundo tipo se debe a la falta de un septum primum. El defecto primario es el resultado de una fusión inadecuada de las almohadillas endocárdicas con el septum secundum.

Un defecto del seno venoso superior e inferior es el resultado de una pared septal superior posterior con fugas en la confluencia craneal y caudal de la vena cava con la aurícula. El defecto del seno venoso superior es del 93 por ciento combinado con una disfunción de la (s) vena (s) pulmonar (s) derecha (s).

Una aurícula común en un defecto del seno coronario es el resultado de una falta total de tabicación auricular. Debido a que el seno coronario no está cubierto, ambas aurículas están conectadas entre sí. Por lo general, también hay anomalías de la válvula AV y malformaciones del tabique ventricular.

Los aneurismas del tabique auricular son el resultado de un exceso de tejido en la valvula foraminis ovalis.

Patogénesis

La circulación pulmonar y sistémica están conectadas entre sí a través de la abertura interauricular. Debido a la mayor capacidad de expansión diastólica del ventrículo derecho y la presión auricular izquierda generalmente más alta en comparación con la aurícula derecha, se produce una derivación izquierda-derecha a nivel auricular. Esto da como resultado una carga de volumen de la aurícula derecha y el ventrículo derecho con la consiguiente sobreperfusión de la circulación pulmonar.

El volumen de la derivación depende del tamaño del defecto (derivaciones relevantes en adultos por lo general> 10 mm de diámetro), la distensibilidad de ambos ventrículos y las relaciones de resistencia en la circulación pequeña y grande. Con una reducción de la extensibilidad del ventrículo izquierdo y / o un aumento en la presión de la aurícula izquierda, por ejemplo, como resultado de CAD, hipertensión, miocardiopatía, vicio de la válvula aórtica o mitral, la derivación izquierda-derecha aumenta. El volumen minuto en la circulación pulmonar aumenta y el de la circulación sistémica disminuye.

La sangre pulmonar venosa oxigenada fluye hacia la aurícula izquierda y desde allí hacia la derecha. Llega al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide y desde aquí a través de la válvula pulmonar de regreso a la circulación pulmonar. Esto provoca un estrés excesivo en la aurícula derecha, la válvula tricúspide, el ventrículo derecho, la válvula pulmonar y la circulación pulmonar. El aumento del volumen de sangre en el lado derecho también causa una estenosis relativa de las válvulas tricúspide y pulmonar.

Un aumento moderado del flujo pulmonar no necesariamente afecta la presión de la arteria pulmonar. Sin embargo, al aumentar el volumen, la presión pulmonar y la resistencia aumentan en la edad adulta (a menudo solo después de la cuarta década de la vida). También son posibles las arritmias supraventriculares. Con el tiempo, la función del ventrículo derecho se minimiza y la reserva funcional del ventrículo izquierdo disminuye. Al aumentar la presión sobre el corazón derecho, la derivación izquierda-derecha disminuye, con el resultado de una inversión de la derivación y la aparición de una derivación derecha-izquierda. Este efecto se conoce como reacción de Eisenmenger.

Síntomas

Los defectos del tabique auricular generalmente no presentan síntomas o presentan pocos síntomas en bebés y niños pequeños. Las personas afectadas a menudo permanecen asintomáticas hasta la adolescencia, a veces incluso durante más de cinco décadas. Después de los 60 años, el TEA afecta la vida cotidiana de casi todos los pacientes. Los síntomas entonces incluyen rendimiento reducido, fatiga fácil, debilidad general, disnea de esfuerzo, palpitaciones y angina de pecho.

Como signo de aumento del flujo sanguíneo a los pulmones, los pacientes son más susceptibles a infecciones y muestran signos de insuficiencia cardíaca derecha, como retraso del crecimiento, hepatomegalia, orto y disnea en reposo.

Con el aumento de la edad, aumenta el riesgo de arritmia cardíaca auricular, como arritmia supraventricular, aleteo auricular y fibrilación auricular, independientemente de si el defecto se trató quirúrgicamente o no. También aumenta el riesgo de hipertensión pulmonar. A partir de la cuarta década de la vida, entre el 30% y el 40% de los afectados padecen hipertensión pulmonar.

Complicaciones

Debido a que el tabique auricular no está completamente cerrado, los trombos venosos y las embolias, así como los fragmentos de células tumorales, el líquido amniótico, la grasa o el aire pueden ingresar a la circulación del cuerpo y causar una oclusión vascular. El riesgo conocido como embolia paradójica está asociado con el riesgo de lesiones cerebrales, infartos mesentéricos e infartos de miocardio.

Con los cambios asociados de la válvula mitral, también son posibles los abscesos cerebrales y la endocarditis. Sin embargo, en el caso de un TEA aislado, rara vez se produce una inflamación del revestimiento interno del corazón.

Diagnóstico

El diagnóstico de una comunicación interauricular se basa inicialmente en la historia clínica, las características clínicas y el examen físico. El diagnóstico sospechoso de TEA se excluye o confirma con la ayuda de equipos de diagnóstico. Los métodos de diagnóstico más comunes son los procedimientos ecocardiográficos con color, PW (onda pulsada) y CW (onda continua) Doppler, si es necesario también una ecocardiografía transesofágica y ecocardiografía 3-D así como electrocardiografía (EKG), radiografía de tórax y oximetría de pulso. . La resonancia magnética cardíaca (IRM) o el examen de diagnóstico por catéter cardíaco con angiocardiografía solo están indicados en casos excepcionales.

Los objetivos de diagnóstico son en particular:

  • Localización del defecto
  • Determinación del tamaño del defecto y las costuras marginales.
  • Cuantificación de la derivación
  • Exclusión de un aumento de la presión pulmonar.
  • Detección o exclusión de anomalías concomitantes complicadas, por ejemplo, disfunción de la vena pulmonar, irregularidades de la vena del sistema, estenosis pulmonar y prolapso de la válvula mitral.
  • Detección de arritmias auriculares, especialmente a largo plazo

Inspección y palpación

Por lo general, los pacientes con defectos del tabique auricular tienen una complexión delgada y elegante. Su color de piel suele ser pálido.

A veces, se puede palpar una pulsación de elevación en el tercer espacio intercostal (ICR) de la izquierda como un impulso cardíaco por encima del tracto de salida del ventrículo derecho.

Auscultación

Los niños con TEA a menudo tienen un soplo de expulsión mesosistólico de 2-3/6.

La CIA con estenosis pulmonar relativa causa una función sistólica en el margen esternal superior izquierdo. El segundo ruido cardíaco se divide independientemente de la respiración y se escucha mejor en el segundo ICR de la izquierda. La división fija es el resultado del cierre retardado de la válvula pulmonar debido al aumento del volumen sistólico del ventrículo derecho y al bloqueo de la rama derecha del haz.

En el caso de un gran volumen de derivación con estenosis relativa de la válvula tricúspide, se puede auscultar un soplo del intervalo diastólico temprano en la cuarta ICR de la izquierda. Una derivación izquierda-derecha puede causar un retumbar diastólico de baja frecuencia en los márgenes esternal inferiores.

La hipertensión pulmonar suele ir acompañada de un clic de eyección pulmonar sistólico temprano en el segundo ICR de la izquierda, un soplo en el intervalo sistólico y un segundo ruido cardíaco palpitante. La regurgitación pulmonar relativa a veces produce un soplo diastólico decreciente temprano (soplo de Graham-Steell).

Ecocardiografía

El diagnóstico de exclusión y evidencia de sospecha de TEA se realiza principalmente mediante ecocardiografía.
Los objetivos ecocardiográficos clásicos son:

  • Representación del defecto de contorno en el tabique auricular (especialmente en el eco transesofágico)
  • Evaluación del agrandamiento de la aurícula y el ventrículo derechos, así como del tronco pulmonar.
  • Evidencia de movimiento paradójico del tabique interventricular como resultado de la carga de volumen del ventrículo derecho
  • Detección de derivación mediante eco de medio de contraste
  • Detección de la dirección de la derivación
  • Estimación de presiones pulmonares y ventriculares derechas mediante métodos Doppler

Las imágenes ecocardiográficas de la confluencia auricular derecha de la vena pulmonar superior e inferior son particularmente importantes para la detección o exclusión de un defecto del seno venoso. El examinador puede estimar la relevancia hemodinámica ecocardiográficamente a partir de la carga de volumen del ventrículo derecho y el movimiento del tabique aplanado / paradójico (en modo M).

Electrocardiograma

En el electrocardiograma, un tipo de posición de la mano derecha y un tipo de pendiente suelen indicar ASD. Un tipo izquierdo invertido con prolapso de la válvula mitral asociado sugiere un defecto de ostium primum (ASD I).
Otros signos típicos de ASD en el ECG son:

  • Bloqueo AV de primer grado
  • P-dextroatrial
  • Bloqueo de rama derecha (incompleto o completo)
  • Índice de Sokolow-Lyon para hipertrofia derecha
  • ritmo auricular ectópico
  • arritmias supraventriculares

Radiografía de pecho

Como ocurre con todos los vicios cardíacos congénitos con un cortocircuito de izquierda a derecha, un signo indicativo en la imagen de la radiografía de tórax es una perfusión pulmonar excesiva con un arco pulmonar acentuado y aumento de la vasculatura pulmonar. Si hay un defecto del tabique auricular, se pueden observar las siguientes anomalías en la imagen de la radiografía de tórax:

  • Aurícula y ventrículo derechos agrandados
  • tronco pulmonar prominente
  • Dancing Hili durante la fluoroscopia como un efecto de pulsación natural de los vasos pulmonares
  • aorta estrecha

Oximetría de pulso

Con la ayuda de la oximetría de pulso, se puede excluir una derivación derecha-izquierda medible.

Resonancia magnética cardiovascular

Si la ventana de sonido transtorácica es insuficiente o si se sospecha un vicio adicional, a veces se ordena cardio-MRI.

El diagnóstico ecocardiográfico transtorácico de un defecto del seno venoso puede ser difícil, especialmente en adolescentes. Si los adolescentes notan características clínicas y ecocardiográficas de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho sin un defecto en la fosa oval, es muy probable que exista un defecto del seno venoso o una disfunción (parcial) de la vena pulmonar. La sospecha se puede confirmar con resonancia magnética cardíaca.

Catéter cardiaco

Las indicaciones para un examen con catéter cardíaco incluyen:

  • Hallazgos incongruentes de los métodos de diagnóstico no invasivos.
  • Se sospecha hipertensión pulmonar
  • anomalías cardíacas concomitantes, principalmente en lactantes
  • Comorbilidades como la enfermedad de las arterias coronarias (CHD)
  • Niños sin dilatación correcta para determinación diferenciada de derivaciones

Durante el examen del catéter cardíaco, la CIA se palpa directamente y el tamaño del defecto se determina mediante el tamaño del balón. También se pueden calcular el tamaño de la derivación y la resistencia vascular pulmonar.

terapia

El cierre de la comunicación interauricular es el único método de tratamiento causal. La gran mayoría de los expertos están convencidos de que los enfermos de TEA se benefician del cierre del defecto en cuanto a morbilidad independientemente de la edad, especialmente en lo que respecta a la capacidad de ejercicio, la disnea y la insuficiencia cardíaca derecha. El procedimiento debe realizarse antes de la matrícula escolar (pero más allá de la edad de cierre espontáneo) entre los tres y los cinco años. Los estudios retrospectivos y prospectivos muestran casi uniformemente un curso a largo plazo más favorable para los pacientes con cierre quirúrgico de defectos en comparación con la espera pasiva y la intervención farmacológica.

Indicaciones de cierre

De acuerdo con la guía actual, todos los pacientes con sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y una derivación izquierda-derecha significativa deben ser operados.

Otras indicaciones de cierre son:

  • Signos de agrandamiento del corazón derecho en el electrocardiograma
  • Volumen de tiempo pulmonar / volumen de tiempo corporal (QP / QS) ≥ 1,5-2: 1
  • Prevención de la embolia paradójica y la agresión cerebral.
  • posiblemente mujeres que quieran tener hijos

Un defecto secundario en el área de la fosa oval (ASD II) generalmente se cierra de manera intervencionista con sistemas oclusores.

Un aneurisma del tabique auricular adicional también se puede tratar con técnicas de intervención. Se recomienda el cierre quirúrgico para múltiples perforaciones.

Medidas terapéuticas intervencionistas

En el caso de ASD II, el cierre intervencionista con su tasa de complicaciones normalmente baja es el método de primera elección. El objetivo de la intervención es un cierre con un dispositivo de ajuste firme sin derivación residual.

Las posibles complicaciones, aunque raras, incluyen:

  • Embolizaciones de oclusores
  • Perforaciones
  • Tromboembolismo
  • Embolia gaseosa
  • Arritmias

Los defectos en los que faltan o son insuficientes los márgenes de las estructuras adyacentes, como la vena cava, las válvulas pulmonar y AV, y los defectos del septum primum y del seno venoso no son accesibles para los procedimientos de cierre intervencionista.

Medidas terapéuticas quirúrgicas

El cierre quirúrgico cardíaco está indicado para la CIA que no se puede cerrar mediante intervención. La operación se realiza mediante circulación extracorpórea. Las correcciones a menudo se pueden hacer utilizando enfoques mínimamente invasivos y de bajo costo cosmético. Dependiendo de la posición y tamaño del defecto, el cierre se realiza directamente o mediante parche.

En el caso de una CIA pronunciada con múltiples perforaciones, es posible quitar el aneurisma y coser un parche.
Las complicaciones quirúrgicas cardíacas incluyen:

  • neumonía posoperatoria
  • Derrame pleural
  • Atelectasia
  • arritmias hemodinámicamente significativas
  • alteración del cumplimiento y disminución de la función de la bomba ventricular derecha
  • Arritmias
  • Derivación de reposo / repetición a nivel auricular
  • Obstrucción de la vena cava (especialmente después del cierre de un defecto del seno venoso)
  • Taponamiento pericárdico
  • Síndrome poscardiotomía
  • Embolia cerebral, agresión cerebral
  • Insuficiencia renal
  • septicemia

Contraindicaciones

De acuerdo con las pautas, no se recomienda el cierre de defectos:

  • si la resistencia pulmonar o la presión de la arteria pulmonar es mayor que ⅔ de la resistencia del sistema o la presión del sistema y existe una relación QP / QS <1,5 o ya no se da vasorreactividad
  • en hipertensión pulmonar con resistencia de la arteria pulmonar (PR)> 10 WE x m2 o PR> 7 WE x m2 después de la exposición a vasodilatadores
  • en el caso de deterioro de la función sistólica y / o diastólica del ventrículo izquierdo, si se desarrolla congestión pulmonar debido a un aumento en la presión de la aurícula izquierda durante la oclusión de prueba en el laboratorio de cateterismo

Cuidado por los convalecientes

Se recomiendan controles cardiológicos por posibles complicaciones tras la toracotomía / pericardiotomía o tras implantes (parches, sistemas de cierre de paraguas). Estos deben llevarse a cabo inicialmente a intervalos cortos, luego después de intervalos de tiempo más largos. Las citas las fija el cardiólogo individualmente.
Después de un cierre de defecto intervencionista, deben administrarse inhibidores de la agregación plaquetaria (AAS 2 a 5 mg / kg). También se recomienda la profilaxis de la endocarditis durante seis meses.

pronóstico

Sin tratamiento de un defecto del tabique auricular hemodinámicamente significativo, se produce una esperanza de vida estadísticamente reducida. Las CIA operadas, por otro lado, tienen un pronóstico comparable al de la población normal si el cierre ocurre antes de los 24 años o si había una presión pulmonar sistólica <40 mmHg preoperatoriamente.

En el caso de los defectos del seno venoso, es más frecuente y probable un aumento de la presión y la resistencia pulmonar que en el caso de un defecto secundario. No es de esperar una reducción espontánea de tamaño en el caso de un defecto del seno venoso.

profilaxis

Dado que los defectos del tabique auricular son congénitos, no existen medidas preventivas para prevenirlos.

Información Adicional

El síndrome de Lutembacher es una anomalía cardíaca extremadamente rara. En este cuadro clínico, el defecto del tabique auricular se presenta combinado con estenosis valvular mitral congénita o adquirida. Los síntomas dependen del tamaño y la extensión de las malformaciones. Como regla general, los siguientes síntomas se desarrollan entre la edad de un niño pequeño y alrededor de los 30 años:

  • ineficiencia general
  • fatiga rápida
  • Disnea (inicialmente durante el esfuerzo, luego también en reposo)
  • Palpitaciones
  • cianosis periférica
  • Arritmias, especialmente fibrilación auricular
  • Signos de insuficiencia cardíaca y miocardiopatía.

Sin tratamiento, existe el riesgo de descompensación aguda con cor pulmonale sucesivo y edema pulmonar.

La terapia depende de la extensión de los síntomas y del efecto hemodinámico del vicio cardíaco. El manejo del tratamiento incluye la eliminación de la estenosis de la válvula mitral y el cierre del defecto del tabique auricular.

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